.Scientists Finally Discover the Cause of a Rare Brain Disease
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.Scientists Finally Discover the Cause of a Rare Brain Disease
과학자들은 마침내 희귀 뇌 질환의 원인을 발견했습니다
주제:뇌유전학신경 과학피츠버그 대학교 피츠버그 대학교 2022년 11월 7 일 인간의 두뇌 인공 지능 AI 그림
hypomyelinating leukodystrophies로 알려진 이 질병은 아연 세포 밖으로의 수송을 조절하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 연구원들은 희귀 뇌 질환 뒤에 숨겨진 새로운 메커니즘을 발견했습니다. 세계 반대편에 있는 연구팀 덕분에 드물지만 잠재적으로 쇠약해질 수 있는 뇌 장애가 이제 확실한 원인을 갖게 되었습니다. hypomyelinating leukodystrophy로 알려진 이 장애는 중요한 식이 미량 영양소인 아연의 세포 밖으로 수송을 제어하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.
이 연구는 Brain 저널에 게재되었으며 피츠버그 대학의 Quasar Padiath 박사와 인도 Kasturba 의과 대학의 Anju Shukla 박사가 공동으로 주도했습니다.
퀘이사 파디아스 Quasar Padiath, Ph.D. 크레딧: Joshua Franzos, 피츠버그 대학교 이것은 아연 수송체 유전자(이 경우 TMEM163 )의 돌연변이가 모든 뇌 장애의 발병과 결정적으로 연결되어 있는 첫 번째 사례입니다. 그것은 건강한 뇌 발달과 뇌 손상 및 질병에서 아연의 기능을 밝힐 가능성이 있습니다.
“질병을 유발하는 새로운 유전자를 발견하는 것은 항상 흥미진진합니다. 그 감정은 결코 늙지 않습니다.”라고 피트의 인간 유전 및 신경생물학 부교수인 Padiath가 말했습니다. "그리고 아연 수송체가 적절한 수초 발달에 정말 중요하다는 사실을 알아내는 것은 많은 임상적 의미를 가질 수 있고 다른 관련 신경학적 상태를 치료하는 새로운 방법을 제공할 수 있습니다." Hypomyelinating leukodystrophies는 뉴런을 둘러싸고 전기 자극의 전달을 돕는 절연의 지방층인 myelin의 성장 또는 유지와 관련된 유전자의 결함으로 인해 발생하는 드물고 종종 치명적인 신경 장애입니다.
이 환자에서 수초층이 얇아지고 손실됨에 따라 신경 신호가 크롤링되어 운동 및 균형 조절 장애, 근육 소모, 시력 문제, 청력 상실 및 기억 상실과 같은 과도한 신경학적 문제가 발생합니다. 유전자가 백혈구 이영양증과 관련되어 있지만 대부분의 경우에 대한 유전적 토대는 여전히 알려져 있지 않습니다. 환자 상태의 근본 원인을 식별하고 가장 적절한 치료법을 권장하기 위해 임상 신경과 전문의는 종종 Padiath와 같은 연구원을 찾습니다. Padiath는 환자의 게놈을 조사하여 돌연변이를 찾고 세포와 쥐와 같은 동물 모델에서 이러한 돌연변이의 영향을 분석합니다. 그러한 분석은 결코 작은 일이 아닙니다.
새로운 유전자 돌연변이를 질병 증상과 확실하게 연결하려면 동일한 유전자 결함과 임상 양상을 공유하는 여러 독립적인 환자 사례를 확인해야 합니다. hypomyelinating leukodystrophies와 같은 희귀 질환의 경우 그러한 사례를 찾는 것은 전 세계의 과학 및 임상 협력자 네트워크를 활용해야만 가능합니다. 이 연구에서 첫 번째 환자 샘플은 인도 남서부에 있는 Manipal의 의학 유전학 교수인 Shukla에서 나왔습니다.
미국과 네덜란드의 다른 그룹에 대한 조사에서 동일한 유전자에 돌연변이를 가진 추가 가족이 확인되었습니다. 일련의 심층 연구실 연구에서는 TMEM163 돌연변이가 세포 내부에서 아연을 효과적으로 차단하는 수송체의 능력을 손상시켜 미엘린의 합성 및 유지를 담당하는 단백질 생산을 감소시키고 세포 사멸을 증가시키는 것으로 나타났습니다.
Padiath는 "유전자가 어떻게 희귀병을 유발하는지 이해하는 것은 치료법을 찾는 과정의 첫 번째 단계입니다."라고 말했습니다. “전 세계적으로 보기 드문 질병이 환자와 그 가족에게 매우 중요하고 현실적이라는 사실을 기억하는 것이 중요합니다. 이러한 질병을 연구하는 것은 치료법을 찾고 환자에게 희망을 주고 정상 세포 기능에 필수적인 치료 표적에 대한 귀중한 통찰력을 제공하는 데 도움이 됩니다.”
참조: Michelle C do Rosario, Guillermo Rodriguez Bey, Bruce Nmezi, Fang Liu, Talia Oranburg, Ana SA Cohen, Keith A Coffman, Maya R Brown, Kirill Kiselyov, Quinten의 " 아연 수송체 TMEM163 의 변형이 저수초화 백질영양증을 유발합니다." , Myrthe T Flohil, Shahyan Siddiqui, Jill A Rosenfeld, Alexander Churches, Katta Mohan Girisha, Nicole I Wolf, Quasar Saleem Padiath 및 Anju Shukla, 2022년 8월 12일 , Brain DOI: 10.1093/brain/awac295 이 연구는 국립 보건원(National Institutes of Health)의 지원을 받았습니다.
https://scitechdaily.com/scientists-finally-discover-the-cause-of-a-rare-brain-disease/
.The most precise accounting yet of dark energy and dark matter Date: October 19, 2022
암흑 에너지와 암흑 물질에 대한 가장 정확한 설명
날짜: 2022년 10월 19일 원천: 하버드-스미소니언 천체 물리학 센터 요약: 20년이 넘는 분량의 초신성 폭발을 분석하는 것은 현대 우주론을 설득력 있게 강화하고 근본적인 질문에 답하려는 노력에 활력을 불어넣습니다. 공유하다: 전체 이야기 성운 그림 | 크레딧: © Michael / stock.adobe.com 성운 그림(재고 이미지). 크레딧: © Michael / stock.adobe.com
천체 물리학자들은 우주의 구성과 진화에 가장 정확한 한계를 두는 강력하고 새로운 분석을 수행했습니다. Pantheon+라고 불리는 이 분석을 통해 우주론자들은 갈림길에 서게 됩니다. Pantheon+는 우주가 대략 2/3의 암흑 에너지와 1/3의 물질로 구성되어 있으며 대부분은 암흑 물질의 형태로 구성되어 있으며 지난 수십억 년 동안 가속화되는 속도로 팽창하고 있다는 것을 설득력 있게 발견했습니다. 그러나 Pantheon+는 또한 아직 해결되지 않은 확장 속도에 대한 주요 불일치를 공고히 합니다.
-Pantheon+는 우주론의 표준 모델(Standard Model of Cosmology)로 알려진 지배적인 현대 우주론 이론을 더욱 확고한 증거와 통계 기반에 둠으로써 암흑 에너지와 암흑 물질을 설명하는 대체 프레임워크에 대한 문을 더욱 닫습니다. 둘 다 우주론의 표준 모델의 기반이지만 아직 직접적으로 발견되지 않았으며 모델의 가장 큰 미스터리 중 하나입니다. Pantheon+의 결과에 이어, 연구자들은 이제 더 정확한 관측 테스트를 추구하고 표면적 우주에 대한 설명을 연마할 수 있습니다.
천체 물리학 센터의 아인슈타인 펠로우인 딜런 브라우트(Dillon Brout)는 "이러한 판테온+ 결과를 통해 우리는 현재까지 우주의 역학과 역사에 가장 정확한 제약을 가할 수 있다"고 말했다. 하버드&스미소니언. "우리는 데이터를 조사했으며 이제 우주가 영겁에 걸쳐 어떻게 진화했는지 그 어느 때보다 자신 있게 말할 수 있으며 암흑 에너지와 암흑 물질에 대한 현재 최고의 이론이 강력하게 유지되고 있습니다."
Brout는 오늘 The Astrophysical Journal 의 특별호에 공동으로 발표된 새로운 Pantheon+ 분석을 설명하는 일련의 논문의 주 저자입니다 . Pantheon+는 Ia형 초신성이라고 불리는 1,500개 이상의 항성 폭발로 구성된 가장 큰 데이터 세트를 기반으로 합니다. 이 밝은 폭발은 백색 왜성(태양과 같은 별의 잔해)이 너무 많은 질량을 축적하고 폭주하는 열핵 반응을 겪을 때 발생합니다. Ia형 초신성은 은하 전체를 밝게 빛나기 때문에 항성 폭발은 100억 광년이 넘는 거리에서 또는 우주 전체 나이의 약 4분의 3을 지나서 볼 수 있습니다.
초신성은 거의 균일한 고유 밝기로 타오르고 있기 때문에 과학자들은 거리에 따라 감소하는 폭발의 겉보기 밝기를 시간과 공간의 지표로 적색편이 측정과 함께 사용할 수 있습니다. 그 정보는 차례로 다른 시대 동안 우주가 얼마나 빨리 팽창하는지 보여줍니다. 1998년 우주의 가속 성장에 대한 획기적인 발견은 Ia형 초신성에 대한 이러한 방식의 연구 덕분이었습니다. 과학자들은 그 팽창을 우주 자체의 구조에 내재하는 보이지 않는 에너지, 따라서 암흑 에너지라고 부르는 것으로 돌립니다. 이후 수십 년 동안 계속해서 더 큰 데이터 세트를 컴파일하여 훨씬 더 넓은 범위의 공간과 시간에 걸쳐 초신성을 드러냈고, Pantheon+는 이제 이 데이터를 지금까지 통계적으로 가장 강력한 분석으로 통합했습니다.
2011년 노벨상 수상자 중 한 명인 아담 리스(Adam Riess)는 "여러 면에서 이 최신 Pantheon+ 분석은 우주의 본질을 해독하기 위해 전 세계의 관찰자들과 이론가들이 20년 이상의 노력을 기울인 결과입니다."라고 말했습니다. 우주의 가속 팽창 발견에 대한 물리학과 존스 홉킨스 대학교(JHU) 및 메릴랜드주 볼티모어에 있는 우주 망원경 과학 연구소의 블룸버그 석좌교수. Riess는 또한 천체 물리학 박사 학위를 소지하고 있는 Harvard University의 졸업생입니다. Brout의 우주론 경력은 JHU의 학부 시절로 거슬러 올라가며 그곳에서 Riess에게 가르침과 조언을 받았습니다. 그곳에서 브라우트는 당시 박사과정 학생이자 현재 듀크 대학의 물리학 조교수이자 새로운 일련의 논문에 대한 또 다른 공동 저자인 리스의 고문인 댄 스콜닉(Dan Scolnic)과 함께 일했습니다.
몇 년 전 Scolnic은 약 1,000개의 초신성에 대한 독창적인 판테온 분석을 개발했습니다. 이제 Brout와 Scolnic과 그들의 새로운 Pantheon+ 팀은 Pantheon+에 초신성 데이터 포인트를 약 50% 더 추가하고 분석 기술의 개선과 잠재적인 오류 소스를 해결하여 궁극적으로 원래 Pantheon의 두 배의 정밀도를 산출했습니다. "데이터 세트 품질과 이를 뒷받침하는 물리학에 대한 우리의 이해 모두에서 이러한 도약은 분석의 모든 측면을 개선하기 위해 부지런히 일하는 뛰어난 학생 및 공동 작업자 팀이 없었다면 불가능했을 것입니다."라고 Brout는 말합니다.
-데이터를 전체적으로 취하면 새로운 분석에 따르면 우주의 66.2%는 암흑 에너지로 나타나고 나머지 33.8%는 암흑 물질과 물질의 조합으로 나타납니다. 다양한 시대의 우주 구성 요소에 대한 보다 포괄적인 이해에 도달하기 위해 Brout와 동료들은 Pantheon+를 우주의 대규모 구조에 대한 강력하게 입증되고 독립적이며 보완적인 다른 측정값과 결합하고 가장 초기의 빛에서 측정한 값과 결합했습니다. 우주, 우주 마이크로파 배경. Pantheon+의 또 다른 주요 결과는 현대 우주론의 가장 중요한 목표 중 하나인 허블 상수로 알려진 우주의 현재 팽창 속도를 정하는 것과 관련이 있습니다. Riess가 이끄는 SH0ES(Supernova H0 for the Equation of State) 협업 데이터와 Pantheon+ 샘플을 통합하면 현재 우주 팽창 속도에 대한 가장 엄격한 지역 측정이 가능합니다. Pantheon+와 SH0ES는 함께 메가파섹당 73.4km/초의 허블 상수를 1.3%의 불확실성으로 찾습니다.
달리 말하면, 메가파섹(326만 광년)마다 가까운 우주에서 우주 자체가 시속 160,000마일 이상으로 팽창하고 있는 것으로 분석이 추정 됩니다. 그러나 우주 역사의 완전히 다른 시대의 관찰은 다른 이야기를 예측합니다. 우주의 가장 오래된 빛인 우주 마이크로파 배경에 대한 측정은 현재의 우주론 표준 모델과 결합될 때 Ia형 초신성과 다른 천체 물리학적 지표를 통해 관측한 것보다 훨씬 더 낮은 비율로 허블 상수를 일관되게 고정시킵니다. 두 방법론 사이의 이러한 상당한 불일치를 허블 장력이라고 합니다. 새로운 Pantheon+ 및 SH0ES 데이터 세트는 이러한 허블의 긴장을 고조시킵니다. 사실, 긴장은 이제 물리학자들이 가능한 통계적 우연과 그에 따라 이해해야 하는 것을 구별하는 데 사용하는 중요한 5시그마 임계값(임의의 우연으로 인해 발생할 확률이 약 100만 분의 1)을 넘었습니다.
이 새로운 통계 수준에 도달하는 것은 이론가와 천체 물리학자 모두가 허블 상수 불일치를 설명하려고 시도하고 설명해야 하는 과제를 강조합니다. "우리는 데이터 세트에서 이러한 문제에 대한 새로운 해결책에 대한 단서를 찾는 것이 가능할 것이라고 생각했지만 대신 데이터가 이러한 옵션 중 많은 것을 배제하고 심각한 불일치가 그 어느 때보 다 완고하다는 것을 발견했습니다."라고 Brout는 말합니다. . Pantheon+ 결과는 허블 긴장에 대한 해결책이 어디에 있는지 지적하는 데 도움이 될 수 있습니다. "최근 많은 이론이 초기 우주에서 이국적인 새로운 물리학을 지적하기 시작했지만 그러한 검증되지 않은 이론은 과학적 과정을 견뎌야 하며 허블 긴장은 계속해서 주요 도전 과제입니다."라고 Brout는 말합니다. 전반적으로 Pantheon+는 과학자들에게 우주 역사의 많은 부분에 대한 포괄적인 회고를 제공합니다. 데이터 세트에서 가장 오래되고 가장 멀리 떨어진 초신성은 107억 광년 떨어진 곳에서 빛을 발하며, 이는 우주가 현재 나이의 약 4분의 1일 때부터 나타납니다.
그 초기 시대에 암흑 물질과 그와 관련된 중력은 우주의 팽창 속도를 억제했습니다. 암흑 에너지의 영향이 암흑 물질의 영향을 압도하면서 이러한 상황은 향후 수십억 년 동안 극적으로 바뀌었습니다. 그 이후로 암흑 에너지는 우주의 내용물을 점점 더 멀리 그리고 점점 더 빠른 속도로 퍼뜨렸습니다. "이 결합된 Pantheon+ 데이터 세트를 통해 우리는 우주가 암흑 물질에 의해 지배되던 때부터 우주가 암흑 에너지에 의해 지배되기까지의 우주에 대한 정확한 보기를 얻을 수 있었습니다."라고 Brout는 말합니다.
"이 데이터 세트는 암흑 에너지가 켜지고 현재까지 가장 큰 규모로 우주의 진화를 주도하는 것을 볼 수 있는 독특한 기회입니다." 더 강력한 통계적 증거와 함께 지금 이 전환을 연구하면 암흑 에너지의 불가사의한 본성에 대한 새로운 통찰력으로 이어질 것입니다. "Pantheon+는 암흑 에너지, 그 기원 및 진화를 제한할 수 있는 최고의 기회를 우리에게 제공하고 있습니다."라고 Brout는 말합니다.
스토리 출처: 자료 제공: Harvard-Smithsonian Center for Astrophysics . 참고: 콘텐츠는 스타일과 길이에 따라 편집될 수 있습니다. 저널 참조 : Dillon Brout, Dan Scolnic, Brodie Popovic, Adam G. Riess, Anthony Carr, Joe Zuntz, Rick Kessler, Tamara M. Davis, Samuel Hinton, David Jones, W. D'Arcy Kenworth, Erik R. Peterson, Khaled Said, 조지아 Taylor, Noor Ali, Patrick Armstrong, Pranav Charvu, Arianna Dwomoh, Cole Meldorf, Antonella Palmese, Helen Qu, Benjamin M. Rose, Bruno Sanchez, Christopher W. Stubbs, Maria Vincenzi, Charlotte M. Wood, Peter J. Brown, Rebecca Chen, Ken Chambers, David A. Coulter, Mi Dai, Georgios Dimitriadis, Alexei V. Filippenko, Ryan J. Foley, Saurabh W. Jha, Lisa Kelsey, Robert P. Kirshner, Anais Möller, Jessie Muir, Seshadri Nadathur, Yen- Chen Pan, Armin Rest, Cesar Rojas-Bravo, Masao Sack, Matthew R. Siebert, Matt Smith, Benjamin E. Stahl, Phil Wiseman. 판테온+ 분석: 우주론적 제약 .천체물리학 저널 , 2022년; 938 (2): 110 DOI: 10.3847/1538-4357/ac8e04
https://www.sciencedaily.com/releases/2022/10/221019111358.htm
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메모 2211081130 나의 사고실험 oms 스토리텔링
우주전체는 oms.set_B이다. Pantheon+을 함의 할 수 있다. 샘플a.oms.base는 업버전을 무한히 확장하여 보통물질계를 나타내는 set_A이다. 그러면 여집합 set_A'는 암흑물질과 암흑에너지의 영역이 된다. 그리고 이들의 set_A+A'을 포함하는 전체집합 B가 우주의 전체의 스케일이다. 허허.
Sample a.oms (standard)
b0acfd 0000e0
000ac0 f00bde
0c0fab 000e0d
e00d0c 0b0fa0
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000q0000000
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0000000q000
000000000q0
sample c.oss(standard)
zxdxybzyz
zxdzxezxz
xxbyyxzzx
zybzzfxzy
cadccbcdc
cdbdcbdbb
xzezxdyyx
zxezybzyy
bddbcbdca
Pantheon+ further closes the door to alternative frameworks for explaining dark energy and dark matter by building on more solid evidence and statistics the prevailing modern cosmological theory known as the Standard Model of Cosmology. Both are the basis of standard models of cosmology, but have not yet been directly discovered and are one of the models' greatest mysteries. Following the results of Pantheon+, researchers can now pursue more accurate observational tests and hone their description of the superficial universe.
"These Pantheon+ results allow us to impose the most precise constraints on the dynamics and history of the universe to date," said Dillon Brout, Einstein Fellow at the Center for Astrophysics. Harvard & Smithsonian. "We've looked at the data and now we can say with more confidence than ever how the universe evolved over eons, and the current best theories of dark energy and dark matter hold strong."
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memo 2211081130 my thought experiment oms storytelling
The whole universe is oms.set_B. It can imply Pantheon+. The sample a.oms.base is set_A, which represents the normal material world by infinitely extending the upgrade. Then the complement set_A' becomes the domain of dark matter and dark energy. And the whole set B including these set_A+A' is the scale of the whole universe. haha.
Sample a.oms (standard)
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sample c.oss(standard)
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